Enfermedad de neuro-Behçet con paquimeningitis en una niña / Neuro-Behçet disease presented with pachymeningitis in a child

La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno de vasculitis sistémica poco frecuente, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de aftas bucales, úlceras genitales y uveítis recurrentes. Afecta los sistemas nerviosos central y periférico; raramente se produce durante la niñez. La meningitis aséptica aguda aislada es muy poco frecuente. En este artículo, se describe el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de enfermedad de Behçet con afectación neurológica (neuro-Behçet). La paciente tenía cefalea aguda, diplopia, papiledema e irritación meníngea. Tenía antecedentes de úlceras bucales recurrentes. Las imágenes por resonancia magnética de cerebro revelaron paquimeningitis. Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo fueron pleocitosis y aumento de la presión. Pese al tratamiento médico, sus síntomas no se resolvieron. No se detectó uveítis y la prueba de patergia fue negativa. El alelo HLA-B51 fue positivo. Se consideró que los hallazgos apuntaban a la poco frecuente enfermedad de Behçet con afectación neurológica. La paciente mejoró drásticamente luego del tratamiento con corticoesteroides. En el diagnóstico diferencial de meningitis, se debe considerar la EB, a menos que se demuestre la presencia de un agente infeccioso. Hasta donde sabemos, anteriormente no se había descrito un caso de paquimeningitis con neuro-Behçet en la población pediátrica.

Behçet's disease (BD) is a rare systemic vasculitis disorder of unknown etiology characterized by recurrent oral and genital apthae and uveitis. It involves the central or peripheral nervous system; occurs rarely during childhood. Isolated acute aseptic meningitis is extremely uncommon. We report here a case of Neuro-Behçet disease (NBD) diagnosed in a 14-year-old girl. The patient presented acute headache, diplopia, papilla edema, and meningeal irritation. She had a history of recurrent oral ulcers. Brain magnetic resonance imaging revealed pachymeningitis. Pleocytosis and pressure increase were the cerebrospinal fluid findings. Although medical therapy, her complaints were not resolved. Uveitis was not detected, pathergy test was negative. HLA-B51 allele was positive. The findings were considered to unusual NBD. The patient improved dramatically after steroid therapy. BD should be considered in differential diagnosis of meningitis unless an infectious agent is demonstrated. To our knowledge, a case of pachymeningitis with NBD, was not described in children.

Developmental anomalies of bronchial tree: a multidetector computerized tomography study / Anomalías del desarrollo del árbol bronquial: un estudio mediante tomografía computarizada multidetector

Anomalies of the bronchial tree may cause recurrent acute pulmonary infection and persistent obstruction symptoms. The developmental anomalies of the bronchial tree were presented mostly as case reports with an accompanying anomaly. However in this study, these anomalies were detected in multidetector computerized tomography (MDCT) images which have no reported pathology. Thoracic MDCT images of 400 patients (0-74 years old, 224 male and 176 female) were evaluated. Four tracheal bronchus (1percent) were detected. Three of them were displaced type, one of them was pig bronchus. And two accessory cardiac bronchus (0,5 percent) originated from medial wall of the intermediate bronchus were detected. According to our findings, incidence of tracheal bronchus and accessory cardiac bronchus seems to be higher in Turkish population.

Las anomalías del árbol bronquial pueden causar una infección pulmonar aguda recurrente y síntomas de obstrucción persistente. Las anomalías del desarrollo del árbol bronquial se presentan principalmente como informes de casos con una anomalía de acompañante. Sin embargo, en este estudio se detectaron estas anomalías en las imágenes de tomografía computarizada multidetector (TCMD), donde no se habían informado esta patología. Se evaluaron las imágenes de TCMD torácica de 400 pacientes (0-74 años, 224 hombres y 176 mujeres). Se detectaron cuatro bronquios traqueales (1 por ciento). Tres de ellos fueron de tipo desplazado, uno fue tipo bronquio de cerdo, y dos bronquio cardiaco accesorio (0,5 por ciento), originados de la pared medial del bronquio intermedio. De acuerdo con nuestros resultados, la incidencia de bronquio traqueal y bronquios cardiacos accesorios parecen ser mayor en la población turca.